Selim Paroksismal Tortikolis
Tekrarlayan servikal distoni ataklarıdır.
Sıklığı bilinmemekle beraber, kızlarda daha sık görülür.
Siproheptadin etkili olabilir.
Selim paroksismal tortikolis ortalama bir hafta süren servikal distoni ataklarıdır. Belirtiler çoğu kez yaşamın ilk altı ayında ortaya çıkar. Atakların sıklığı değişken olmakla beraber, ortalama ayda bir kezdir. Bildirilenden daha fazla olgu olduğu düşünüldüğü için, kesin sıklık tahmin edilememektedir. Literatürdeki yaklaşık 150 olgunun %60’ı kızdır. Selim paroksismal tortikolis 2 yaşında gerilemeye başlar ve 3 yaşında kaybolur. Tortikolis atakları taraf değiştirebilir, nadiren bir tarafta sebat eder. Bazı olgularda kalorik testlerde saptanan anormal yanıtlar vestibüler sistem bozukluğunu düşündürtmüş, tutulan taraftaki sternokleidomastoid kası elektromyografisi ise distoni varlığını desteklemiştir. Bazı olgularda ilerleyen yaşlarda selim paroksismal vertigo ve migren gelişmesi, bu durumun yaşla ilişkili bir migren öncülü olduğunu düşündürtmektedir.
Klinik İpuçları
Yenidoğan döneminde de ortaya çıkabilir.
Tortikolis atakları 10 dakika ile 1 ay arasında sürebilir.
Atak esnasında çocuklarda huzursuzluk, solukluk, kusma ve dengesizlik ortaya çıkabilir.
Bu hastalarda kaba motor gelişim geri kalabilir.
Tortikolise tortipelvis eşlik edebilir.
Uyku ile ataklar sonlanmaz ve uykudada distoni çoğunlukla devam eder.
Görüntüleme yöntemler yapısal anomaliler ve organik lezyonların dışlanması için gerekebilir.
Atlantoaksiyal dislokasyon ve hemivertebra ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Beslenme ile ilişkili ataklarda ve gastroözafajial reflü varlığında sandifer sendromu ayırıcı tanıda düşünlmelidir.
Tedavi
Çoğu kez selim bir durum olan paroksismal tortikoliste sadece izlem yeterlidir. Bu hastalarda motor gelişimin geri kalabileceği unutulmamalıdır. Siproheptadin tedavisi atak süre ve şiddetini azaltabilir.
